神經(jīng)節(jié)苷脂（gangliosides）存在并集中在細胞表面，神經(jīng)酰胺部分的兩條烴鏈嵌入質(zhì)膜中，寡糖位于細胞外表面，在此處它們代表細胞外分子或鄰近細胞表面的識別點。它們主要存在于神經(jīng)系統(tǒng)中，占所有磷脂的6％。

 

 

       神經(jīng)節(jié)苷脂是酸性糖鞘脂，它實質(zhì)性存在于細胞質(zhì)膜的外部小葉中。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)元細胞中尤為明顯，神經(jīng)節(jié)苷脂在其中起著神經(jīng)遞質(zhì)和細胞調(diào)節(jié)劑的重要作用。參與細胞增殖，分化，粘附，信號傳導，細胞間相互作用，腫瘤發(fā)生和轉(zhuǎn)移。神經(jīng)節(jié)苷脂與多種類型的癌癥有關(guān)，它們通常在膜表面過度表達。負責神經(jīng)節(jié)苷脂代謝的酶的缺乏使它們能夠在多種溶酶體貯積病中積累至毒性水平，包括GM1神經(jīng)節(jié)病，GM2神經(jīng)節(jié)病， Tay-Sachs病和Sandhoff病。

 

 

       神經(jīng)節(jié)苷脂在細胞中不斷合成和降解。通過在一組高度特異性的溶酶體酶的催化下，依次除去寡糖基團中的糖單元，將它們降解為神經(jīng)酰胺。編碼這些酶的基因突變導致溶酶體中部分分解的神經(jīng)節(jié)苷脂積聚，從而導致一組稱為神經(jīng)節(jié)苷脂病。例如，致命的Tay-Sachs病是由于遺傳缺陷而引起的，這種缺陷導致不產(chǎn)生功能性己糖胺酶A，導致GM2在溶酶體中積累。最終，神經(jīng)系統(tǒng)中的神經(jīng)節(jié)細胞急劇膨脹，從而擾亂了神經(jīng)元的正常功能。

 

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產(chǎn)品名稱及描述	貨號	規(guī)格	純度
Monosialoganglioside GM1 (NH4+ salt), 單唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GM1，羊來源	1544	5 mg	98+%
Monosialoganglioside GM1 (NH4+ salt), 單唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GM1，羊來源	1544-50	50 mg	98+%
Monosialoganglioside GM1 (NH4+ salt), 單唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GM1，豬來源	1545	5 mg	98+%
Monosialoganglioside GM1 (NH4+ salt), 單唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GM1，豬來源	1545-50	50 mg	98+%
Disialoganglioside GD1a (NH4+ salt), 二唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GD1a，豬來源	1546	5 mg	98+%
Disialoganglioside GD1b (NH4+ salt), 二唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GD1b，豬來源	1547	1 mg	98+%
Tetrasialoganglioside GQ1b (NH4+ salt), 四唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GQ1b，豬來源	1549	100 µg	98+%
Tetrasialoganglioside GQ1b (NH4+ salt), 四唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GQ1b，豬來源	1549-001	1 mg	98+%
Tetrasialoganglioside GQ1b (NH4+ salt), 四唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GQ1b，牛來源	1516-001	1 mg	98+%
Trisialoganglioside GT1b (NH4+ salt), 三唾液神經(jīng)節(jié)苷脂GT1b，豬來源	1548	5 mg	98+%

       Matreya的神經(jīng)節(jié)苷脂標準品的多樣化應(yīng)用：

     （1）GD2和GD3在癌癥中的表達，在腫瘤細胞與ECM的附著中發(fā)揮作用；

 

     （2）B4galnt1基因突變涉及到GM2，GD2和GA2生物合成的；

 

     （3）抗GD2抗體活性可對抗神經(jīng)母細胞瘤；

 

     （4）神經(jīng)保護性GM1和促凋亡GD3參與神經(jīng)變性疾��；

  

     （5）GM1和GT1b促進神經(jīng)元分化和樹突生成；

 

     （6）GM1，GD1a和GT1b對癌細胞膜中EGFR，F(xiàn)GR，HGF和PDGFR信號的抑制；

 

     （7）GT1b是各種毒素的受體，可識別其寡糖結(jié)構(gòu)；

 

     （8）GD1b，GT1b和GQ1b抑制腺苷酸環(huán)化酶活性以增強Th1細胞因子的產(chǎn)生。

 

       Matreya的神經(jīng)節(jié)苷脂標準品結(jié)構(gòu)式：

 

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