人們進行的所有活動(例如步行,交談和進食)都由大腦控制的,大腦通過五種感官接收信息,對其進行處理,然后指導肌肉完成相應的動作。傳遞到大腦的信號和從大腦傳遞出的所有信號能夠快速,協(xié)調(diào)地進行傳輸,這是通過神經(jīng)系統(tǒng)傳遞來實現(xiàn)的,如果說神經(jīng)纖維是傳遞電流的電線,髓磷脂是一種鞘狀材料,在神經(jīng)纖維周圍形成絕緣和保護性涂層,因此髓磷脂對于維持神經(jīng)系統(tǒng)的正常功能至關重要。
神經(jīng)細胞由細胞體和細長的神經(jīng)纖維(稱為軸突)組成,該神經(jīng)纖維負責將電信號從細胞體傳輸?shù)浇邮苌窠?jīng)元,腺體和肌肉。最初,髓磷脂被認為是脊椎動物所特有的,盡管目前在一些無脊椎動物中也進化出類似的鞘。神經(jīng)纖維的髓鞘最初是由Rudolf Virchow于1854年發(fā)現(xiàn)并描述的。
髓磷脂由約40%的水組成,干物質由約80%的脂質和20%的蛋白質構成。髓磷脂中發(fā)現(xiàn)的主要脂質是稱為半乳糖腦苷的糖脂。髓磷脂其他主要成分包括髓磷脂堿性蛋白(MBP),蛋白脂蛋白(PLP)和髓磷脂少突膠質細胞糖蛋白(MOG)。在髓磷脂內(nèi),存在由鞘磷脂組成的交聯(lián)的烴鏈,其目的是增強髓鞘的韌性。
當神經(jīng)元將電信號從一端傳遞到另一端時,髓磷脂會阻止脈沖離開軸突并增加電阻,從而維持信號的正確傳導。髓磷脂通過在Ranvier的節(jié)點處組裝專門的結構來隔離軸突。神經(jīng)元的這種髓鞘化極大地提高了信號(稱為動作電位)在神經(jīng)細胞之間傳遞的速度。在無髓鞘的軸突中,動作電位以連續(xù)的方式沿著軸突行進,而在有髓鞘的軸突中,僅在Ranvier的節(jié)點處發(fā)現(xiàn)了電流,在那里軸突的膜被暴露。
Ranvier的節(jié)點上有大量產(chǎn)生動作電位的鈉離子通道,在節(jié)點處,神經(jīng)鈣蛋白186(細胞粘附分子)和BIV-spectrin支架蛋白等分子表達非常豐富,它們可以激活和維持鈉通道。Ranvier節(jié)點處存在鞘管和鈉離子通道,這意味著動作電位會從一個節(jié)點“跳”到下一個節(jié)點,從而使神經(jīng)沖動迅速沿軸突傳播。
當髓磷脂受損時
神經(jīng)的髓鞘損傷是神經(jīng)系統(tǒng)疾病的主要原因,脫髓鞘是指先前圍繞神經(jīng)的髓鞘的損傷和喪失。脫髓鞘可能是由于炎癥,代謝或遺傳等因素引起的,但無論何種因素,髓磷脂的損傷都會導致嚴重的神經(jīng)功能障礙,減緩或阻塞大腦與身體其他部位之間的神經(jīng)傳導。
最著名的脫髓鞘疾病之一是多發(fā)性硬化癥(MS),這是一種自身免疫性疾病,其中大腦中部發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘病變,引起諸如疼痛,認知和運動技能障礙以及視覺障礙等癥狀。多發(fā)性硬化癥是全球目前最常見的青壯年致殘性神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一。全球約有250多萬人患有多發(fā)性硬化癥。多發(fā)性硬化癥發(fā)病率有巨大的地理和種族差異,由赤道向兩極呈梯度升高。亞非洲地區(qū)發(fā)病率相對較低。中國目前缺乏完整的流行病學調(diào)研,估計患病率與亞洲人群相似。
簡單地說,多發(fā)性硬化癥是一種主要累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)科疾病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)由腦和脊髓構成,是人體控制和調(diào)節(jié)身體其他各個部位的核心。小到最簡單的呼吸,大到復雜的思維,這些功能都在人體的中樞神經(jīng)系統(tǒng)指揮下完成。一系列功能和形態(tài)各異的神經(jīng)細胞(神經(jīng)元)構成了如此強大的中樞神經(jīng)系統(tǒng)。多發(fā)性硬化癥會累及中樞神經(jīng)系統(tǒng),導致神經(jīng)元之間信號傳導的速度減慢,中樞神經(jīng)系統(tǒng)控制著人體的絕大多數(shù)機能,因此患有多發(fā)性硬化癥的患者會經(jīng)歷一系列特點不同的癥狀比較典型的癥狀有:行動能力受損、視力障礙、疲乏、認知損害。這些只是常見癥狀中的一部分。
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產(chǎn)品名稱 | 規(guī)格 | 貨號 |
Black-Gold II Myelin Ready-to-Dilute Staining Kit | 40mL (10X) | TR-100-BG |
* RTD = Ready to Dilute,稀釋后可直接使用。
Black-Gold II是一種新穎的鹵代磷酸鋁鹽復合物,可定位中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的髓磷脂。Black Gold II Myelin Ready-to-Dilute染色試劑盒使您可以定位髓磷脂,包括纖維單體和纖維束,試劑盒中包含的甲苯胺藍染色劑還可以對Nissl(尼氏體)體進行共定位。Black-Gold II標記的有髓纖維看起來幾乎是黑色的,而甲苯胺藍標記的細胞尼氏體是藍色的。
Black-Gold II可以檢測和表征與暴露于多種神經(jīng)毒物有關的特定髓鞘變化,這些神經(jīng)毒物包括海藻酸,十二烷酸,3-硝基丙酸,氟金和異煙肼。Black Gold II也可以與其他組織化學標記物結合使用,包括尼氏體染色,逆行轉運的熒光示蹤劑和神經(jīng)元變性的熒光標記物。與Black-Gold II相關的優(yōu)勢包括高分辨率,高對比度,組織化學處理時間短,多功能性和一致的可重復性。
※ 髓鞘定位染色試劑盒特異性:
特異性識別正常和致病性髓磷脂
※ 髓鞘定位染色試劑盒保存:
收到試劑盒后,應在4℃條件下避光保存,有效期為12個月。稀釋后盡量1月內(nèi)用完,該產(chǎn)品不含防腐劑,建議操作時使用無菌技術和適當?shù)膶嶒炇页绦颉?/p>
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Del Fiacco M et al. (2018) TRPV1-Like Immunoreactivity in the Human Locus K, a Distinct Subregion of the Cuneate Nucleus. Cells. 2018 Jul 8;7(7). pii: E72.
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