新華社新聞報道

      新華社華盛頓11月22日電（記者林小春）克雅氏癥是人類版本的瘋牛病，是由異常折疊的朊蛋白所致的一種腦病。中美研究人員22日報告說，他們在克雅氏癥患者的皮膚組織中發(fā)現(xiàn)具有傳播活性的致病朊蛋白，這提示克雅氏癥也許有通過涉及皮膚的外科手術傳染的可能性。 

　　這項研究發(fā)表在新一期美國《科學·轉(zhuǎn)化醫(yī)學》雜志上，由美國凱斯－西部保留地大學鄒文泉副教授與其同事孔慶忠副教授及美國國家衛(wèi)生研究院拜倫·考伊等人合作完成，南昌大學和吉林大學第一醫(yī)院研究人員參與其中。

　　鄒文泉告訴新華社記者，他們使用一種高度敏感的蛋白質(zhì)分析方法，直接檢測23名克雅氏癥患者的皮膚組織，并與15名非克雅氏癥患者對照，發(fā)現(xiàn)具有傳播活性的致病朊蛋白存在于所有克雅氏癥患者皮膚組織中。

　　研究還顯示，把克雅氏癥患者的皮膚勻漿組織接種到小鼠腦內(nèi)，會導致所有接種小鼠染病，進一步證實克雅氏癥患者皮膚攜帶的朊蛋白具有傳染性。鄒文泉說，這項工作提示有必要確認克雅氏癥患者在做非神經(jīng)外科手術時是否也應采取額外預防措施。

　　不過他強調(diào)，在克雅氏癥患者皮膚上檢測到的朊蛋白量只有大腦中的十萬分之一至千分之一，這種病應不會通過隨意的皮膚接觸而傳播。

　　該研究也為開發(fā)簡單易行且損傷小的克雅氏癥診斷方法奠定基礎。鄒文泉說，許多克雅氏癥患者家屬往往不愿意讓患者死后接受大腦解剖，病情無法得到明確診斷，所以使用皮膚而不是腦組織來確診克雅氏癥具有重要價值。

　　全世界范圍內(nèi)，克雅氏癥發(fā)病率為每年每百萬人中約１到２例，病人常表現(xiàn)為癡呆及各種運動障礙。一旦發(fā)病，患者一般在半年到一年內(nèi)死亡。這種疾病可能是家族遺傳，也可能由外源性感染引起。 

轉(zhuǎn)載地址：http://news.xinhuanet.com/tech/2017-11/23/c_1122000121.htm?from=timeline

    朊蛋白病是沒有治療方法的致命性大腦疾病。朊蛋白病能傳染野生動物，家禽和人，在出現(xiàn)癥狀以前往往會潛伏幾年，最常見的人類朊蛋白病是克雅氏病。幾十年來科學家們一直致力于研究如何診斷朊蛋白病。為使檢測可行，它必須準確，靈敏，并且使用的樣本必須很容易獲得。來自美國國家健康中心的科學家和他們的意大利合作者的一種新式檢測方法似乎滿足以上要求，并引起國際注意。Byron Caughey博士是美國國家健康中心 (NIH) 的生化學家，在洛磯山實驗室從事朊蛋白病研究已達28年，他們正是引入了德國BMG FLUOstar Omega多功能酶標儀，從而研發(fā)出最新的快速朊蛋白—克雅氏病檢測方法。（相關視頻：美國NIH采用BMG Omega酶標儀進行快速朊病毒檢測）

    朊蛋白引起的克雅氏癥和瘋牛癥等，是因為蛋白通過不斷聚合，形成自聚集纖維，然后在中樞神經(jīng)細胞中堆積，最終破壞神經(jīng)細胞，從而引致克雅氏病等神經(jīng)退行性疾病。直到現(xiàn)在，這些蛋白聚集的機制還不明確，因此有必要去研究機制從而闡明疾病發(fā)生原因。通過ThT作為熒光標記物，對于蛋白聚集過程中形成的纖絲進行定量檢測，從而快速得到結(jié)果。相比傳統(tǒng)的檢測，使用酶標儀進行蛋白聚集的研究，可以更快獲得結(jié)果，通量更高，而且結(jié)果會更準確。

    蛋白聚集檢測要求儀器能對樣品長時程檢測和長時程振蕩，要求整個過程光路，溫度，振動頻率保持穩(wěn)定，對檢測儀器質(zhì)量要求非常嚴格。

    BMG Labtech酶標儀完全符合蛋白聚集檢測要求，現(xiàn)在它的Omega和Optima系列已經(jīng)被廣泛應用到朊蛋白RT-QuIC檢測并成為朊蛋白聚集檢測的首選儀器。它是唯一可同時進行溫控、高頻振動和動力學檢測，并很好地完成RT-QuIC檢測的多功能酶標儀。

    技術講座（神經(jīng)退行性疾病研究利器 —BMG酶標儀完美實現(xiàn)蛋白聚集研究）分享了蛋白聚集檢測原理和方法以及BMG Labtech酶標儀在克雅氏病等神經(jīng)退行性疾病研究中的優(yōu)勢。并且解答了多位老師在蛋白聚集研究過程中遇到的問題。

公眾號（微信號：Bio-Gene），輸入：蛋白聚集，即可下載神經(jīng)退行性疾病研究案例分析PDF，內(nèi)含BMG多功能酶標儀進行體外腦樣本接種實驗、朊病毒接種的實時振蕩誘導轉(zhuǎn)化（RT-QuIC）實驗、人tau蛋白聚集測定等實驗的案例分析！

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