神經(jīng)節(jié)苷脂（gangliosides）存在并集中在細(xì)胞表面，神經(jīng)酰胺部分的兩條烴鏈嵌入質(zhì)膜中，寡糖位于細(xì)胞外表面，在此處它們代表細(xì)胞外分子或鄰近細(xì)胞表面的識(shí)別點(diǎn)。它們主要存在于神經(jīng)系統(tǒng)中，占所有磷脂的6％。

 

 

       神經(jīng)節(jié)苷脂是酸性糖鞘脂，它實(shí)質(zhì)性存在于細(xì)胞質(zhì)膜的外部小葉中。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)元細(xì)胞中尤為明顯，神經(jīng)節(jié)苷脂在其中起著神經(jīng)遞質(zhì)和細(xì)胞調(diào)節(jié)劑的重要作用。參與細(xì)胞增殖，分化，粘附，信號(hào)傳導(dǎo)，細(xì)胞間相互作用，腫瘤發(fā)生和轉(zhuǎn)移。神經(jīng)節(jié)苷脂與多種類型的癌癥有關(guān)，它們通常在膜表面過(guò)度表達(dá)。負(fù)責(zé)神經(jīng)節(jié)苷脂代謝的酶的缺乏使它們能夠在多種溶酶體貯積病中積累至毒性水平，包括GM1神經(jīng)節(jié)病，GM2神經(jīng)節(jié)病， Tay-Sachs病和Sandhoff病。

 

 

       神經(jīng)節(jié)苷脂在細(xì)胞中不斷合成和降解。通過(guò)在一組高度特異性的溶酶體酶的催化下，依次除去寡糖基團(tuán)中的糖單元，將它們降解為神經(jīng)酰胺。編碼這些酶的基因突變導(dǎo)致溶酶體中部分分解的神經(jīng)節(jié)苷脂積聚，從而導(dǎo)致一組稱為神經(jīng)節(jié)苷脂病。例如，致命的Tay-Sachs病是由于遺傳缺陷而引起的，這種缺陷導(dǎo)致不產(chǎn)生功能性己糖胺酶A，導(dǎo)致GM2在溶酶體中積累。最終，神經(jīng)系統(tǒng)中的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞急劇膨脹，從而擾亂了神經(jīng)元的正常功能。

 

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產(chǎn)品名稱及描述	貨號(hào)	規(guī)格	純度
Monosialoganglioside GM1 (NH4+ salt), 單唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GM1，羊來(lái)源	1544	5 mg	98+%
Monosialoganglioside GM1 (NH4+ salt), 單唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GM1，羊來(lái)源	1544-50	50 mg	98+%
Monosialoganglioside GM1 (NH4+ salt), 單唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GM1，豬來(lái)源	1545	5 mg	98+%
Monosialoganglioside GM1 (NH4+ salt), 單唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GM1，豬來(lái)源	1545-50	50 mg	98+%
Disialoganglioside GD1a (NH4+ salt), 二唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GD1a，豬來(lái)源	1546	5 mg	98+%
Disialoganglioside GD1b (NH4+ salt), 二唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GD1b，豬來(lái)源	1547	1 mg	98+%
Tetrasialoganglioside GQ1b (NH4+ salt), 四唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GQ1b，豬來(lái)源	1549	100 µg	98+%
Tetrasialoganglioside GQ1b (NH4+ salt), 四唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GQ1b，豬來(lái)源	1549-001	1 mg	98+%
Tetrasialoganglioside GQ1b (NH4+ salt), 四唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GQ1b，牛來(lái)源	1516-001	1 mg	98+%
Trisialoganglioside GT1b (NH4+ salt), 三唾液神經(jīng)節(jié)苷脂GT1b，豬來(lái)源	1548	5 mg	98+%

       Matreya的神經(jīng)節(jié)苷脂標(biāo)準(zhǔn)品的多樣化應(yīng)用：

     （1）GD2和GD3在癌癥中的表達(dá)，在腫瘤細(xì)胞與ECM的附著中發(fā)揮作用；

 

     （2）B4galnt1基因突變涉及到GM2，GD2和GA2生物合成的；

 

     （3）抗GD2抗體活性可對(duì)抗神經(jīng)母細(xì)胞瘤；

 

     （4）神經(jīng)保護(hù)性GM1和促凋亡GD3參與神經(jīng)變性疾�。�

  

     （5）GM1和GT1b促進(jìn)神經(jīng)元分化和樹(shù)突生成；

 

     （6）GM1，GD1a和GT1b對(duì)癌細(xì)胞膜中EGFR，F(xiàn)GR，HGF和PDGFR信號(hào)的抑制；

 

     （7）GT1b是各種毒素的受體，可識(shí)別其寡糖結(jié)構(gòu)；

 

     （8）GD1b，GT1b和GQ1b抑制腺苷酸環(huán)化酶活性以增強(qiáng)Th1細(xì)胞因子的產(chǎn)生。

 

       Matreya的神經(jīng)節(jié)苷脂標(biāo)準(zhǔn)品結(jié)構(gòu)式：

 

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